进行性肌营养不良有多可怕？

大部分进行性肌营养不良是基因突变导致的，患儿3~4岁时就会因为肌肉无力或萎缩而不能正常行走。这属于原发横纹肌的遗传性疾病，患者可出现肌肉萎缩和无力，另外部分患者会伴有心肌病变和智力低下，可能因为心脏传导阻滞而突然死亡，也有部分患者因为肺部受到感染以及呼吸系统和心力系统衰竭而死亡。强直型营养不良患者不仅会出现肌肉萎缩、肌无力以及肌强直，而且也伴有内分泌系统损害如睾丸萎缩、大量脱发、卵巢功能下降以及乳房肿大、阳痿。此外也会出现心脏损害和神经精神损害，如心律失常、精神发育迟缓、多疑以及遗忘。

患有进行性肌营养不良怎么办？1、康复治疗进行性肌营养不良患者需终身接受康复治疗，康复治疗的主要目的是维持肌肉伸展性，避免出现关节挛缩，防止皮肤出现张力。每星期至少做4~6次拉伸运动，包括主动和被动拉伸以及主动拉伸等，在拉伸过程中需借助矫形器和夹板。踝足矫形器能防止踝关节挛缩，但仍然行走的患儿不能用。行走困难时用膝踝足矫形器能有效控制关节挛缩，辅助行走，延缓脊柱侧凸发生。若患者丧失最基本的行动能力后，可用电动站立轮椅训练站立。病情严重时需考虑用呼叫按钮和可搬动的升降机，能提高患者的独立性。

2、做好心理辅导一部分患儿可出现学习困难、理解能力差以及发育迟缓，再加上活动受到限制，可能会产生社交恐惧，因此需做好心理辅导，有必要时需寻求精神科医生指导和利用药物干预。

御方生髓汤治疗肌营养不良三大阶段

第一阶段：补精养髓，止痛通络，修复神经采用御方生髓方剂，以脾、肾为根本，以健脾益气，滋补肝肾，生肌起痿，强筋壮骨为主要治则，采用人参、黄芪、全虫、龟板、当归等数十种名贵中草药，配伍千变万化，使肌肉萎缩，无力等症状有不同程度的改善。

第二阶段：通脉透骨，滋养督脉，提高免疫活血镇痛，清除人体组织器官内沉积的、有害的毒素，改善脊髓的病态肿胀，减轻对神经根的压迫，改善病灶处的脊髓、骨骼、肌肉组织细胞的活性，增强供血供氧的能力，营养骨膜增强韧带组织柔韧性，从而增强免疫力。

第三阶段：扶正祛邪，固本培元，平衡阴阳通过人体五脏“祛邪排毒”，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，促使丘脑下部-脑垂体-肾上腺皮质系统活动增强，产生“推陈出新”，恢复代谢平衡，达到治痿之目的。

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