北京治疗白癜风最好专科医院 http://baidianfeng.39.net/bdfby/yqyy/栏目介绍彤心飞传是由医院心脏科刘彤教授和郑州医院心内科谷云飞共同推出的一档心血管前沿文献速读栏目。每期精选国际顶级期刊心血管领域的最新文献进行深度呈现，以期让国内相关专业人员可以同步跟踪学科进展，了解前沿动态资讯，获取最新研究结论。
本期心电病例来自年3月24日发表的Circulation杂志。
一位25岁1型强直性肌营养不良症的男性患者急诊入院，主诉心悸与胸部不适感。记录心电图显示规则的宽QRS波心动过速伴右束支阻滞(RBBB)形态(图1)，紧急直流电复律治疗。超声心动图显示双心室收缩功能正常。患者未服用药物。转入我院心律失常病房行心脏电生理检查。基线心电图如图2所示。电生理学检查发现希氏束下传导延迟(His-Purkinje病)，HV间期为75ms。程序性电刺激可重复诱导2种形式的规则宽QRS波心动过速(图3)；第一种(图3A)显示RBBB形态(临床心动过速)，第二种(图3B)显示左束支阻滞形态。临床和诱发性心动过速最可能的机制是什么？如何治疗该患者？
图1.12导联心电图显示临床宽QRS波心动过速
图2.基线12导联心电图
解析心电图
图1显示一个规则宽QRS波伴RBBB形态的心动过速，QRS波宽ms，QRS波电轴偏向右上，胸前导联QRS波移行早，位于V2导联，心率bpm(图3显示诱发的心动过速心率为bpm）。基线心电图(图2)为正常窦性心律，心率80bpm，一度房室阻滞(PR间期ms)，RBBB形态的QRS波宽度为ms。基线心电图与临床心动过速在QRS波形态、QRS波宽度、额面电轴等方面存在明显差异。第二种诱发的心动过速(图3B)表现为左束支阻滞形态，QRS波宽度为ms，额面电轴左偏，心率为bpm。
1型强直性肌营养不良病史和严重的His-Purkinje疾病高度怀疑为束支折返性室性心动过速(BBR-VT)。1型肌强直型肌营养不良症，或称Steinert病，是由19号染色体强直型肌营养不良蛋白激酶基因3’端未翻译区域突变引起的常染色体显性遗传的神经肌肉疾病。虽然1型强直性营养不良死亡的主要原因是呼吸衰竭，但约1/3病例死于心脏疾病，10%病例死于突发心律失常。这种疾病易累及HisPurkinje系统，包括间质纤维化、脂肪浸润和空泡化变性，但原因尚未完全明确。虽然在1型强直性肌营养不良患者中可观察到左室收缩功能障碍，但相比传导障碍，其发生率较低，且发生时期较晚。
电生理检查(图4)证实了临床记录的和诱发的RBBB形态心动过速为顺钟向BBR-VT，诱发的左束支阻滞形态心动过速为逆钟向BBR-VT，为非临床记录的心动过速。临床记录的右束支形态的BBR-VT是一种少见的BBR-VT(也称为非典型BBR-VT)。而左束支阻滞型BBR-VT(逆钟向BBR-VT)是临床最常见的BBR-VT类型(也称典型BBR-VT)。BBR-VT多发生在潜在束支阻滞患者中，故心动过速与基线心电图相似。His-Purkinje系统两个主要分支传导存在疾病时，同种程度上可解释在本例患者中所见的QRS波形态的差异。值得注意，同一患者中诱发出顺钟向BBR-VT和逆钟向BBR-VT非常罕见。
图3.诱发的两种类型心动过速12导联心电图
图4.诱发的两种BBR-VT的12导联心电图与腔内心电图A，非典型或顺钟向。B，典型或逆钟向。每幅图下部为解释心动过速机制的示意图。对于非典型传导，经右束支逆向传导，经左束支顺向传导。对于典型传导，经左束支逆向传导，经右束支顺向传导。明显可见每次心室激动前His束波形偏转，心动过速时的HV间期比窦性心律时更长。
A提示心房电图;HHis束电图;HV,His束到心室间期;LB，左束支;RB，右束支
束支消融是目前BBR-VT的主要治疗选择。束支消融后，由于继发房室阻滞或严重His-Purkinje系统疾病，许多患者需要永久性起搏，特别是左室收缩功能障碍患者。本例患者通过程序性电刺激诱发快速室性心动过速。心脏磁共振检查发现广泛的纤维化区域。植入双腔心脏除颤器，行右束支导管消融。随访3年，未记录到心律失常发作。
参考文献
Circulation.;:-.DOI:10./CIRCULATIONAHA..
专家简介
刘彤，医院心脏科主任医师，教授，科研科科长，天津心脏病学研究所心房颤动诊疗中心副主任，天津市创新型人才（第一层次），首批天津市医学津门英才。医学博士/博士后（美国Cedars-Sinai医学中心），天津医科大学博士生导师。主要从事心脏起搏与射频消融、心房颤动、肿瘤心脏病学的基础和临床研究。现任中华医学会心脏起搏与电生理分会委员，中华医学会心血管病分会青年委员，中华医学会科研管理分会青年委员，国际心电学会（ISE）青年委员，中华医学会心脏起搏与电生理分会中国医师协会心律学专业委员会中青年电生理工作委员会副主任委员，中国心律学会青年委员，中国心电学会委员，中国医师协会心力衰竭专业委员会青年委员会常务委员，中国抗癌协会第一届整合肿瘤心脏病学分会常务委员。《CardiovascularDiagnosisandTherapy》（SCI）编委，《FrontPhysiol》（SCI）编委，《CardiolResPract》（SCI）特刊编委，《中华心律失常学杂志》通讯编委，《中华老年心脑血管病杂志》编委，《中国心血管病研究》青年编委会副主任委员。承担国家自然科学基金项目3项，承担天津市自然科学基金重点项目1项，参与国家自然科学基金项目2项，获天津市科技进步奖3项，在JACC、Stroke、CardiovascDiabetol、Heart、JAHA、CirculationAE、Europace、HeartRhythm等SCI杂志发表第一作者及通讯作者文章90余篇，总引用次数次。谷云飞，郑州医院心内科副主任，副主任医师，现任中华医学会心电生理与起搏分会中国医师协会心律学专委会中青年电生理工作委员会委员，中国医师协会心脏重症委员会青年委员、中国老年保健医学研究会老年心血管分会青年常务委员、中国医促会心律与心电分全国委员、海医会心脏重症委员会河南分会秘书、河南省心电生理与起搏分会射频消融学组委员、河南省生物医学工程学会介入分会委员、河南省卒中学会心律失常房颤委员会委员，河南省房颤中心联盟秘书，洛阳市医学会心血管病分会秘书，《实用心电学杂志》、《中国循证心血管医学杂志》、《医师在线》杂志编委，洛阳心脏网、循环在线