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小儿进行性营养不良

一种遗传性家族性疾病，其主症为随意肌原发性变性，逐渐进行，使病肌衰弱萎缩，终至不能运动。本病可因发病年龄的早晚，假性肌肥大的存在与否，以及首先侵犯的部位等分为多种类型，其中以假性肌肥大型临床最为多见。

1.病因病机：本病为遗传所致，但方式不一，男孩儿比女孩儿多见，女孩儿发病较轻。目前关于假性肌肥大型肌营养不良的发病机理的假说主要有三种，即血管、神经源和肌源假说，神经源假说及肌细胞膜通透性异常假说。临床上各种的病理变化大致相同，患儿尿内肌酸排泄增加，肌酐排泄减少，肌酸耐量降低，结缔组织增生，肌纤维萎缩或消失，肌纤维横断面失去原有的多角形，有的膨大，有的缩小，极不一致，许多肌纤维呈嗜酸性染色，内部结构不清或呈透明变性。

2.临床表现：主述假性肌肥大型。此型发病缓慢，一般多在5~6岁以前发病，初期出现某些肌肉的假性肥大，大都见于腓肠肌、冈长肌、冈下肌、三角肌、肱三头肌等，同时往往其他部位的肌肉有萎缩现象，最后，假性肥大的肌群亦呈萎缩，肌萎缩为进行性，患儿不断衰弱，能活到青春期以后者不多见，多数患儿死于心力衰竭及肺部感染。初发病时，通常渐觉下肢无力，步行摇摆容易倾跌。尤以上楼梯及从卧位站起时最为显著，上述体征称为Gower氏证，极少见于他病，仅为本病的特殊征象。见于病中期。疾病晚期、下肢、躯干、髋、肩肌肉均萎缩，膝及前臂多因肌挛缩而发生屈曲畸形。

3.治疗：

1治则：补益肝肾，强壮筋骨。

2取穴：脾经、肾经、胃经、大肠经、髀关、伏兔、梁丘、血海、箕门、阳陵泉、足三里、三阴交、委中、脾俞、肾俞、大椎、肩髃、天宗、曲池、合谷。

3手法：按法、揉法、推法、拿法、滚法、点法、拨法等法。

4.操作：患儿俯卧位，补脾经、补肾经各50次。清胃经、清大肠各50次。先在背部两侧膀胱经线自上而下做推、揉、拨法、点按大椎、脾俞、胃俞、继而揉、拿下肢的肌肉：点按承山、足三里、委中各1分钟。患儿仰卧位，在大腿前侧做滚法、揉、拿法、点按髀关、伏兔、梁丘、血海、箕门、阳陵泉各1分钟。患儿坐位：揉拿胸大肌，三角肌、斜方肌及上肢的肌肉，点按肩髃、天宗、曲池、合谷结束。

5.注意事项及其他治疗：适当的运动以保持肌肉的功能及预防挛缩甚位重要，不宜久卧床上。对症治疗包括肌肉、关节的被动运动，防止并发证。中医认为本病属痿证范畴，常用鹿角胶丸加减，针灸，穴位注射或注射疗法治疗本病仅对少数患儿有缓解症状。