进行性肌营养不良的临床表现多种多样,有些不明显或不具特征性,容易被忽视,以至就诊的时候已属中晚期了。
根据进行性肌营养不良患者临床表现的不同,可分为以下三型:①眼咽型:表现为眼睑下垂,眼球活动障碍;吞咽困难,构音不清。
②面肩肱型:表现为肌病面容,口唇肥厚,不能闭眼、闭嘴;上臂细瘦,翼状肩胛。
③肢带型:表现为四肢近端肌肉无力、萎缩,很难将胳膊抬高超过肩膀。
除以上分型外,进行性肌营养不良患者还常有以下特殊体征:①鸭子步态:即走路时,由于腰椎过度前凸,而骨盆及下肢呈摇摆状,看上去像鸭子在走路。
②Gowers征:即患者由仰卧位想要站起时,常常需要先翻身变成俯卧位,再双手撑地、扶膝、伸腰,然后才能站起,这一系列特殊姿态称为Gowers征。
③四肢肌假性肥大:最多见于腓肠肌和三角肌。
家长如果发现孩子发育落后于同龄宝宝应该引起足够的重视,避免耽误孩子的病情,进行性肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。则中医(痿症专家)王常在主任认为:进行性肌营养不良与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时,脾胃为后天之本,化生气血,营养五脏六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虚弱,气血生化不足,肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等。治疗进行性肌营养不良以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则,采用“强肌生髓复原汤”由西红花、蜈蚣、杜仲羚羊角鹿茸人参淫羊藿藿香炮山甲龟甲胶等几十种名贵纯正中药材配伍而成,结合中药配伍的千变万化辩证施治,经长期临床实践证实,可使萎缩、无力的肌肉有不同程度的改善,防止肌肉萎缩及关节挛缩变形,治疗理想。
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