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病情播报

患儿，女，8岁，主因“右侧腹股沟淋巴结肿大伴间断外阴肿痛3月余”入院。无发热、肝脾大、外阴分泌物等伴随症状，既往血尿便常规、生化全项、凝血五项、CD系列、Ig系列、肿瘤标记物、隐球菌抗原、T-SPOT.TB、TORCH-IgM、虎红试验、莱姆、利什曼原虫、汉赛巴尔通体、HIV、梅毒等病原学未见明显异常；骨髓穿刺、PET-CT结果未见明显异常。先后应用头孢类抗生素、复方新诺明、阿奇霉素等治疗，疗效欠佳。入院查体：发育正常，生命体征平稳，颈部、腋窝及腹股沟浅表淋巴结肿大，右侧大阴唇处可触及一质硬结节，伴压痛，表面无明显红肿；右侧腹股沟及右下腹皮肤轻度凹陷，右侧腹股沟可见静脉显露；腹部及腰背部可见淡褐色斑疹、斑片。入院完善血尿便常规、凝血、肝肾功、类风湿因子、抗核抗体谱、ENA抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体未见明显异常；颈部、腋窝及腹股沟超声检查示淋巴结肿大，结构尚清晰，提示反应性增生；腹部皮损组织病理检查示表皮萎缩变薄，真皮胶原轻度增生，浅层血管周见少量淋巴细胞浸润，未见脂肪组织。结合临床表现及组织病理改变，诊断：婴儿腹部离心性脂肪营养不良。目前给予他克莫司软膏外用抗炎治疗，处于随访过程中。

时间：年9月21日

主讲人：苗朝阳住院医师

参加人员：感染内科全体医护

婴儿腹部离心性脂肪营养不良

一、概述

婴儿腹部离心性脂肪营养不良（Lipodystrophiacentrifugalisabdominalisinfantilis,LCAI）是一种少见的、局限性的脂肪萎缩性疾病，由Imamura等人于年首次提出。该病起病年龄不局限于婴幼儿，同时皮损可发生于腹部以外，有学者认为诊断“离心性脂肪萎缩”更为合适，为脂膜炎的一种特殊类型。

二、流行病学

目前大多数病例来自亚洲，尤其是日本人，少有高加索人的病例报道；85%的患者在4岁前起病，平均年龄为2.4岁，少数患者成人起病；不同人群中男女性别比例存在一定差异，女性患病比例更高，如日本患者男：女为1：1.4，非日本患者为1：6。

三、病因及发病机制

该病的病因和发病机制尙不清楚，大多数病例缺乏明确的病因。可能相关的因素包括：（1）种族因素：目前绝大多数病例来自亚洲，尤其是日本人，白种人少有报道，提示该病可能具有种族易感性；（2）遗传因素：部分病例人类白细胞抗原（humanleucocyteantigen,HLA）分型发现HLA-51,另外，有双胞胎及兄弟姐妹受累的报道，提示遗传因素可能发挥一定作用；（3）免疫炎症：皮损的边缘区典型的组织病理学改变可见皮下脂肪萎缩及淋巴细胞为主的炎症细胞浸润；（4）感染因素：细菌感染；（5）机械刺激：如腹股沟疝、局部外伤和手术等；（6）其他：如硬斑病、川崎病等。

四、临床表现

该病最常见的发病部位为腹股沟及邻近区域，在80%的患者中，最初皮损发生于腹股沟、腹部、腰部、臀部或大腿；其次好发于腋窝及邻近区域；其他部位还包括颈部、下颏部、耳后、头皮。皮损大多为单发，也可多发。典型的临床表现为皮下脂肪萎缩导致的皮肤凹陷，呈离心性扩大，皮损边缘可伴有红斑、鳞屑，皮下静脉显露。部分病例伴有局部淋巴结肿大、皮下硬结、皮肤溃疡等。有50%的患者皮损在3年内和90%的患者皮损在8年内停止进展，大多数患者皮损可以自发缓解。大多数患者不伴有全身症状，少数病例可伴发热。图A为本患儿皮损。

五、组织病理

皮下脂肪减少甚至消失，脂肪小叶内淋巴细胞为主的炎症细胞浸润，可伴少量的组织细胞、浆细胞、多核巨细胞；无血管炎改变。图B为本患儿皮损病理。

图A患者临床照片，黑箭头为皮损处皮肤轻度凹陷；图B组织病理图片（HE50），描述见病历摘要

六、辅助检查常规实验室检查一般在正常范围内；少数病例免疫炎性指标异常：如抗核抗体、抗DNA抗体、类风湿因子、抗磷脂抗体阳性，以及伴有部分IgA缺乏。七、诊断与鉴别诊断

诊断需要依据病史、典型的临床表现以及组织病理改变。鉴别诊断包括硬斑病、硬化萎缩性苔藓、狼疮性脂膜炎、感染性脂膜炎、创伤性脂膜炎等，其中与硬斑病临床特点重叠更多。

八、治疗和预后LCAI尚无特效治疗药物。既往已应用多种治疗方法：包括系统应用糖皮质激素、氯喹、青霉素、维生素E、维生素A、类肝素等，以及局部外用糖皮质激素，都不能阻止皮损的进一步扩大；个别病例报道显示外用他克莫司软膏、吡美莫司乳膏起到一定疗效，以及采用补骨脂素+UVA（PUVA）治疗可以软化皮损、阻止皮损进一步扩大。本病具有一定的自限性，一项患者随访调查显示，55例患者到13岁时皮损都已停止进展，其中30例随着时间的推移完全或部分改善，虽然没有发现皮损改善程度与停止进展后的时间有确切的关系，但在较长的时间后，往往能看到更多的改善。

本周新词

Lipoatrophy[l?p??tr?f?]脂肪萎缩

Dermis[?d??m?s]真皮

Subcutaneoustissue[?s?bkju:?te?ni:?s?tisju:]皮下组织

Centrifugallipoatrophyfeatureslocalizedlossofabdominalsubcutaneousfat,usuallybefore8yearsofage,withcentrifugalenlargementoftheaffectedareatoleaveacentralpartoflipoatrophy,wheresubcutaneousveinsbe