皮肌炎是一种主要累及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

　　1、对称性肌无力 　　肢带肌及颈前屈肌无力，在数周至数月内进展，伴或不伴吞咽困难或呼吸肌受累 　　2、肌活检异常 　　Ⅰ型和Ⅱ型肌纤维坏死、吞噬、再生，嗜碱性粒细胞增多，细胞核有大的膜状囊泡和增大的核仁，肌束周围萎缩，肌纤维大小不等，血管周围的炎性细胞浸润。 　　3、肌酶升高血清骨骼肌酶水平升高，尤其是肌酸磷酸激酶，其次是醛缩酶、血清转氨酶及乳酸脱氢酶。

　　4、肌电图证据肌电图显示短时限、低幅、多相波的运动单元电位，纤颤波、正锐波和插入活动增加，反复异常的高频放电 　　5、皮肤表现 　　眼睑的淡紫色斑（向阳疹）及眶周水肿，手背面的红色脱屑性皮疹（尤其见于掌指关节和近端指间关节，称为戈谢Gottron‘s征），可累及膝、手肘、脚踝，以及面部、颈部和上胸部。

　　用此标准诊断的限制定义如下。确诊皮肌炎时必须符合四条标准中的三条加上皮疹；确诊多发性肌炎时必须符合四条标准而没有皮疹。如符合两条标准及存在皮疹则很可能为皮肌炎；如符合三条标准而没有皮疹则很可能为多发性肌炎。符合一条标准及存在皮疹则可能为皮肌炎；如符合两条标准而没有皮疹则可能为多发性肌炎。

　　诊断皮肌炎或多发性肌炎要除外下列情况：

　　1、有中枢或外周神经病变的证据，包括运动神经元异常导致肌纤维自发性收缩或长束征、感觉改变、神经传导时间缩短及肌活检发现纤维萎缩和聚合成群分布。 　　2、肌无力进展缓慢、持续，有阳性家族史或小腿增粗提示存在肌营养不良。 　　3、活检证明为肉芽肿性肌炎，比如结节病。 　　4、感染，包括旋毛虫病，血吸虫病，锥虫病，葡萄球菌病及弓形体病。 　　5、近期使用过各种药物和毒物，如氯贝特和酒精。 　　6、横纹肌溶解主要表现为肉眼肌红蛋白尿，见于紧张的运动、感染、挤压伤、肢体主要动脉闭塞、长时间的昏迷或痉挛、高电压电击意外、中暑、恶性高热综合征及被某种海蛇咬后。 　　7、代谢性异常如麦卡德综合症（McArdle‘s） 　　8、内分泌病如甲状腺功能亢进、粘液性水肿、甲状旁腺功能亢进、甲状旁腺功能低下、糖尿病或柯兴综合征。 　　9、对乙酰胆碱反应、对d-筒箭毒碱敏感的重症肌无力对反复神经刺激的反应减弱。

多发性肌炎的治疗

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