重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。该病症最常影响眼部、脸部及吞咽相关的肌肉,会造成复视、眼睑下垂、说话困难及行走困难等症状。
患病率为77~/万,年发病率为4~11/万;女性患病率大于男性,约3:2;各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
重症肌无力其他症状表现:
眼外肌麻痹
需与线粒体肌病的慢性进行性眼外肌麻痹型、眼咽型肌营养不良、霍纳氏综合征、动眼神经麻痹、下颌瞬目综合征、老年性睑下垂、Graves病、Fisher综合征、痛性眼肌麻痹综合征进行鉴别。
吞咽困难和构音障碍
需与多发性肌炎或皮肌炎、吉兰-巴雷综合征、假性延髓性麻痹、眼咽型肌营养不良、肌萎缩侧索硬化(延髓型)以及脂质沉积性肌病引起的吞咽困难和构音障碍相鉴别。
急性或亚急性四肢弛缓性瘫痪
需与Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)、多发性肌炎或皮肌炎、格林-巴利综合征、周期性瘫痪、进行性脊肌萎缩症、线粒体肌病、脂质沉积性肌病以及甲状腺功能亢进性肌病鉴别。
LEMS又称肌无力综合征或类重症肌无力,为一组自身免疫性疾病,与MG不同的是,LEMS为突触前膜病变,其自身抗体的靶抗原为突触前膜和Ach囊泡释放区的钙离子通道。60%以上的LEMS患者血清中可查到抗电压门控的钙通道抗体。本病主要见于男性,男女比例为9:1,多见于50岁左右的老年人,双下肢近端无力明显,很少侵犯眼外肌,常伴有小细胞肺癌或其他部位恶性肿瘤。也可伴有口干和阳痿等自主神经症状以及其他自身免疫性疾病,如甲状腺疾病、类风湿性关节炎、恶性贫血、干燥综合征等。LEMS还可与MG同时存在。本病诊断主要依靠神经重复电刺激试验,MG和LEMS在低频刺激(3Hz、5Hz)时CMAP波幅改变相似,均递减15%以上。但高频刺激(20Hz以上)时,LEMS患者的CMAP波幅递增%以上,而MG患者无变化或轻度递减,个别可出现递增现象,但递增一般不超过56%。高频刺激的不同特征可对MG和LEMS进行区别。LEMS患者新斯的明试验改善不明显。
疾病预防
重症肌无力常见诱因有感染、手术、精神创伤、全身性疾病、过度疲劳、妊娠、分娩等,有时甚至可以诱发重症肌无力危象。在临床实践中发现许多药物都能引起MG症状加重,甚至恶化而引起危象,应尽量避免使用。此类药物有:①抗生素类包括链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、四环素、洁霉素、氟哌酸、环丙氟哌酸、氨苄青霉素、妥布霉素、多粘菌素B和多粘菌素E等;②心血管类药物包括利多卡因、奎尼丁、普鲁卡因酰胺、心得安、心得平、美多心安、氨酰心安、异搏定、咪噻芬、缓脉灵等;③抗癫痫药物包括苯妥英钠、乙琥胺、三甲双酮等;④抗精神病药物包括碳酸锂、苯乙肼、氯丙嗪、氯硝安定、安定(特别是注射剂);⑤麻醉药包括吗啡、氯仿、箭毒、乙醚。若因手术必须麻醉时可选用氟烷、氧化亚氮、环丙烷、琥珀胆碱等;⑥其他药物如青霉胺、氯喹、喹宁、氯化胆碱和肉碱等。
疾病预后
MG患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。一旦发生危象,死亡率较高。
疾病护理
重症肌无力出现咀嚼、吞咽困难时应注意进软食、半流食,避免呛咳及肺部感染,出现呼吸困难或肌无力危象以及卧床时,应加强生活护理,及时翻身叩背,避免肺部感染及褥疮。生活中应注意避免加重MG的诱发因素,如感冒、发热、过度劳累、精神创伤、手术等。
五龙荣肌汤
主方组成:天龙、地龙、五爪龙、川江龙、活血龙黄芪、党参、茯苓、杜仲、西洋参、葛根、山茱萸、煅牡蛎、当归、炮山甲、白术、甘草。功效:健脾益气、活血通络、补肝益肾。主治病症:运动神经元病、腓总神经损伤、线粒体脑病、腓骨肌萎缩症、重症肌无力、眼睑下垂、周围神经损伤肌萎缩等以肌肉痿痹不用、肌力减弱、变性、肌肉萎缩及支配障碍为主要表现的病症。临床运用:五龙荣肌汤是王世龙医师经过多年临床经验,通过对多名身患肌肉痿痹不用的患者的救治总结出来的一个处方。根据对古代经典理论和方剂的研究,结合自身治疗经验,处方从肺、脾、肝、肾不同方面立意调整,分步骤的治疗萎证,取得了良好的疗效。辨证要点:主症:肢体筋脉弛缓、痿软无力、甚至瘫痪、肌肉萎缩、肌肉无力、睑垂呛咳等证。多见周围神经病变、脊髓病变、肌萎缩侧束硬化、周期性麻痹。运动神经元性疾病,重症肌无力,线粒体脑肌病等。
主要常见证型肺热津伤:发热多汗,热退后突然出现肢体软弱无力、皮肤干燥、心烦口渴、呛咳咽燥、便干、尿短黄。舌质红、苔黄、脉细数。湿热浸淫:身体困重、尤以下肢为重、伴胸脘痞闷。或发热、小便赤涩热痛。舌红、苔黄腻脉濡数。脾胃虚弱:起病缓慢、肢软无力、时好时差、甚则肌肉萎缩、伴神倦乏力、食少便溏、气短自汗、面色少华。舌淡或有齿印、苔腻肝肾亏虚:病久肢体痿软不用、肌肉萎缩、形瘦骨立、伴腰膝酸软、头晕耳鸣或二便失禁。舌红绛、少苔、脉细数。瘀阻脉络:四肢痿软、麻木不仁、伴肌肤甲错或拘挛疼痛。舌质紫暗、脉涩。在治疗上述病症中,王世龙医师会采用五龙荣肌汤主方并根据患者病情的不同,依据辩证结果依次从健脾益气、养血补肝、强肾固元三个步骤进行治疗。并根据病位的差异调整对应五脏的五味主药的剂量来达到调节脏腑功能,平衡气血阴阳的目的。