Duchenne肌营养不良又称假肥大型肌营养不良、杜氏肌营养不良，为X连锁隐性遗传的疾病。年发病率约为每个活产男婴中有1个。致病基因DMD位于Xp21，男性发病，女性为致病基因携带者。DMD患儿一般3~5岁出现肌无力症状，病情进行性加重，大约12岁左右失去独立行走能力，20岁左右由于肌无力、呼吸衰竭而死亡。Becker肌营养不良也是由DMD基因缺陷所导致的，临床症状出现较Duchenne肌营养不良晚，进展相对慢，18岁后都还能独立行走，多可存活至成年40~50岁甚至更长寿命。

　　根据临床表现和基因缺陷的不同，临床分为先天性肌营养不良、Duchenne肌营养不良(DMD)、Becker肌营养不良(BMD)、肢带型肌营养不良等类型。其中，Duchenne肌营养不良和Becker肌营养不良是最常见的临床类型，二者均是由DMD基因缺陷所导致的，下面重点介绍DMD基因缺陷所导致的肌营养不良。

　　Duchenne肌营养不良患儿多于3~5岁逐渐出现症状，婴幼儿期多无症状，也有部分细心的家长可能发现患儿其实从小运动发育就较同龄儿童稍有落后，比如：正常儿童生后1岁独立行走，患儿可能1岁半~2岁开始独立行走，或者一直行走不稳，往往被误认为缺钙或体质弱等原因而被忽视。

　　随患儿年龄长大，症状逐渐明显，常在入托后发现患儿运动能力较同龄儿差，动作不协调、笨拙，奔跑跟不上同龄儿童。患儿逐渐出现步态异常，行走摇摆，俗称鸭步，上楼困难，蹲下起来困难。从平卧位起来时，患儿往往先翻身呈俯卧位，先抬头，以双手扶膝盖、大腿，缓慢直起躯干，站立，也就是所谓的Gower征阳性。

　　患儿体检除肌力和肌张力减低外，常可见腓肠肌肥大。肥大的腓肠肌触之质地较硬，缺乏肌肉的弹性，是由于其内充填了大量增生的脂肪结缔组织，故称为假性肥大。随病情进展，肌无力症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。

　　Becker型肌营养不良较Duchenne肌营养不良临床症状轻，肌无力症状出现晚且进展缓慢，多数于18岁后仍保持独立行走的能力，寿命不受影响或轻度受影响。

　　家长如果发现孩子发育落后于同龄宝宝应该引起足够的重视，避免耽误孩子的病情。

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“五行肌康宁”治疗痿症：

针对患者不同的临床表现和疾病发展阶段，五行肌康宁主要分为三种不同的基本临床组方。

五行肌康宁1号方：主要是针对肢体麻木、无力、疼痛，常见的西医疾病（神经痛、神经炎、肌无力）、中医诊断主要是痹症。

五行肌康宁2号方：主要针对是肢体肌肉无力、肢体功能活动受限常见西医疾病（重症肌无力、运动神经元、脊髓空洞、脊髓炎、格林巴利）中医诊断是痿症

五行肌康宁3号方：这要针对肌肉萎缩、呼吸乏力、吞咽功能和构音功能障碍常见西医疾病（重症肌无力延髓性、球麻痹、脊髓空洞）中医诊断肌痿、筋痿、脉痿、肺痿。

推荐专家

于敏主任医师

中华中医协会会员

全国杏林副理长

全国杏林大会组委会副主任

全球中医春晚第五届春晚委员

毕业于山东省中医学院(现山东省中医药大学)，从事中医临床诊治工作近50年，致力于中医痿症(即西医神经肌病)及诊治与研究30余年，注重中医辨证论治整体治疗理念，将传统国医精髓与现代医学技术相结合，充分发挥中医、中药、外治等方法在痿症诊治方面的优势。

擅长疾病：

各种痿症及其他疑难杂症的诊断及治疗，包括肌营养不良、运动神经元病、重症肌无力、脊髓空洞症、梅杰综合征、肌无力、肌肉萎缩、肢体麻木、格林巴利综合症、多发性神经炎、多发性硬化症等各类疾病。

　　出诊日期：周一、周二、周三、周四、周五、周六、周日

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　　医院痿症科，是国内较早开展痿症(即西医神经肌肉)疾病及疑难杂症中西医结合临床治疗研究的少数几家科室之一，多年来始终秉承“中医中药、传统医疗”为特色，发展至今逐步形成中医、中药、技术等系统化中医特色诊治体系。

　　科室坚持“充分发挥中医药特色诊疗”的发展思路，不断强化凸现祖国传统中医药特色、中医药优势，长期致力于重症肌无力、运动神经元、肌营养不良、脊髓空洞症、痿症、肌肉萎缩、肌无力、脊髓炎、神经炎、四肢无力/麻木、肢体瘫软等顽固性疾病及疑难杂症的临床研究与诊治，深受国内外专科领域专家的一致认可，得到了广大来诊患者的普遍欢迎。

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